PRADER-WILLI SYNDROME
- PWS 정의
- PWS 원인
- PWS 진단
- PWS 증상
- PWS 치료
- PWS 관련기관

PWS는 산발적으로 발병하는 것으로 알려져 있지만 드물게 한 가구에 2명이상 있는 경우도 보고 된적이 있습니다. PWS 환아를 낳았을 때 다음 임신시 PWS 환자가 나올 확률은 1,000분의 1이하입니다. PWS 예방을 위해 할 수 있는 일은 아무것도 없으며, 양막천자를 통한 염색체 검사에서 아주 심한 경우는 발견할 수도 있다고 하지만 그 효과는 불확실 한 것으로 알려져 있습니다.

PWS 환자 치료는 특별한 방법이 있는 것은 아니고 성선기능 저하증과 저신장, 비만에 대한 증상적인 치료가 있습니다. PWS 환아의 식사량을 조절함으로써 비만을 치료할 수도 있지만, 최근에는 성장 호르몬을 사용하기도 합니다. 성장 호르몬 사용후 체내 지방이 감소하여 체중이 줄고, 키가 크는 효과가 있다는 것이 알려져 이 질환의 새로운 치료제로 사용되고 있습니다. 그러나, 성장 호르몬 사용전에는 호르몬 검사를 하고 소아 내분비전문의와 상담후 결정하는 것이 바람직하겠습니다. 성선기능저하증에는 성선자극 호르몬이나 남성호르몬 등을 사용할 수 있습니다.

신생아 시기에 원인이 규명되지 않은 근력저하로 수유장애 등이 있거나, 성장과정중 갑자기 비만해지면서 저신장을 보이는 경우, 정신지체나 외부성기 발달에 장애가 있는 경우에는 PWS를 의심하여 검사를 해볼 수 있겠습니다